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endokrinologikum - Ein Unternehmen der amedes-Gruppe

Das endokrinologikum ist ein Verbund medizinischer Versorgungs-
zentren (MVZ), der sich in der Endokrinologie, d.h. den Hormon- und Stoffwechselerkrankungen, engagiert. Als weiterer Schwerpunkt wird vor allem die Rheumatologie entwickelt. Im endokrinologikum ... mehr

Hypophysentumore

Bei den Hypophysentumoren handelt es sich um Neubildungen der Hypophyse. Diese sind meistens gutartig. Sie können sowohl hormonaktiv als auch hormoninaktiv sein. Hypophysentumore sind im Kindesalter insgesamt selten.

Prolaktinom
Der häufigste hormonaktive Hypophysentumor ist das immer gutartige Prolaktinom. Dieses produziert autonom als Zellverbund große Mengen an Prolaktin. Zusätzlich kann das Prolaktinom durch seine Größe andere Zellen und Strukturen im Bereich der Hypophyse verdrängen. Prolaktinome sprechen therapeutisch ausgezeichnet auf Dopaminagonisten an, am besten hat sich Cabergolin (Dostinex) bewährt.

Wachstumshormon-sezernierender Hypophysentumor
Diese sind im Kindes- und Jugendalter sehr selten. Sie führen durch die vermehrte Ausschüttung von Wachstumshormon zu einem hypophysären Hochwuchs.

ACTH-produzierender Hypophysentumor
Diese sind im Kindesalter sehr selten. Durch die vermehrte Ausschüttung von ACTH führen sie zum klinischen Bild des Morbus Cushing.

 

TSH-produzierendes Adenom der Hypophyse
Diese stellen im Kindesalter wie im Erwachsenenalter eine Rarität dar. Sie führen klinisch zu einer Schilddrüsenüberfunktion.


Weit häufiger als hormonaktive Hypophysentumoren treten hormoninaktive Hypophysentumore auf. In der Literatur wird eine Häufigkeit von bis zu 20 % angegeben. Diese Tumore sind zumeist klein und klinisch nicht auffallend. Die Nähe zu wichtigen Strukturen wie dem Chiasma opticum, dem Sinus cavernosus und der Keilbeinhöhle führt bei Tumorwachstum zu lokalen Komplikationen. Diese bestehen in Sehstörungen, die zumeist bitemporal auftreten, sollte sich der Hypophysentumor nach suprasellär ausdehnen. Eine laterale Ausdehnung des Hypophysentumors führt zu einem Einwachsen in den Sinus cavernosus mit der Komplikation der Ummauerung wichtiger hirnversorgender Arterien. Tumoren mit einer Größe > 1 cm werden als Makroadenome bezeichnet, < 1 cm als Mikroadenome.

 

Kraniopharyngeom
Ein für das Kindes- und Jugendalter typischer Hypophysentumor ist das Kraniopharyngeom. Es bildet sich aus verschleppten Zellen der Rathke'schen Tasche im Bereich der Hypophyse. Das Kraniopharyngeom ist immer gutartig, kann aber durch Druck auf seine Umgebung zu Hormonausfällen, zu Appetit- und Sättigungsstörungen und durch Druck auf die Sehbahn zu Gesichtsfeldausfällen führen. Typische Symtpome oder klinische Bilder, die auf ein Kraniopharyngeom hinweisen können sind:

  • Kopfschmerzen und morgendliches Nüchternerbrechen (Symptome eines gesteigerten Hirndrucks)
  • Sehstörungen (Gesichtausfälle, bitemporale Hemianopsie)
  • Entwicklungsverzögerungen
  • Leistungsverschlechterung

Die Therapie besteht in der neurochirurgischen Entfernung oder zumindest Verkleinerung des Tumors. Meistens bleiben nach der Operation Hormonausfälle zurück, die eine Hormonersatzbehandlung notwendig machen. In bestimmten Situationen kann auch eine Bestrahlungstherapie erforderlich sein.

Hypophysentumore werden in Abhängigkeit vom Tumortyp, von der Hormonaktivität und der Größe sowie der Präsenz von lokalen Komplikationen operativ oder medikamentös behandelt. Bei hoher Rezidivfreudigkeit oder zur Entlastung und Wachstumshemmung kann eine Bestrahlungstherapie erforderlich werden. Eine enge Zusammenarbeit zwischen Neurochirurgen und Endokrinologen ist hier notwendig.

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