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endokrinologikum - Ein Unternehmen der amedes-Gruppe

Das endokrinologikum ist ein Verbund medizinischer Versorgungs-
zentren (MVZ), der sich in der Endokrinologie, d.h. den Hormon- und Stoffwechselerkrankungen, engagiert. Als weiterer Schwerpunkt wird vor allem die Rheumatologie entwickelt. Im endokrinologikum ... mehr

Hypoparathyreoidismus

Der Hypoparathyreoidismus beschreibt eine Stoffwechselstörung, die durch einen Mangel an Parathormon (PTH) gekennzeichnet ist. Der PTH-Mangel führt zu Elektrolytverschiebungen, die sich in Form einer Hypocalcämie (eines erniedrigten Calciumwertes), einer Hyperphosphatämie (erhöhter Phosphatwert) und einem verminderten 1,25-Dihydroxy-Vitamin D-Spiegel äußern.

Ein Hypoparathyreoidismus kann idiopathischen (aus unbekannter Ursache), kongenitalen (geerbt) oder erworbenen Ursprungs sein. Letzeres kann z.B. durch eine Operation im Halsbereich durch eine totale Thyreoidektomie, eine Entfernung der Nebenschilddrüsen oder eine radikale Halsooperation bedingt sein. Die häufigste Ursache für einen Hypoparathyreoidismus sind Schilddrüsenoperationen, die zu einer Schädigung der Nebenschilddrüsenfunktion führen können. Jährlich kommt es bei circa 500 bis 1000 Personen in Deutschland zu einem postoperativen Hypoparathyreoidismus. Es sind in etwa zehn Prozent aller, die sich einer Schilddrüsenoperation unterziehen, betroffen. Bei 0,4 bis 4 % bleibt dieser weitgehend bestehen, beim übrigen Teil ist er nur vorübergehend.

Der bei diesem Krankheitsbild vorliegende Mangel an Parathormon durch die Zerstörung der Nebenschilddrüse verursacht eine Hypocalcämie indem Calcium nicht mehr aus dem Knochen mobilisiert wird, die Reabsorption aus dem distalen Anteil des Nierenablusssystems verhindert ist und die renale Vitamin-D-Bildung zum Erliegen kommt.

Eine schwere Hypocalcämie manifestiert sich in einer plötzlichen Tetanie. Dabei treten Beschwerden wie Verwirrtheit, Angst, psychotische Symptome, Halluzinationen und Symptome der Demenz und Depression als Äußerung der Hypocalcämie auf. Schwerwiegende Symptome des Herz-Kreislaufsystems können ebenfalls im Rahmen der Tetanie verursacht werden. Darunter können Rhythmusstörungen des Herzens wie ein verlangsamter Herzschlag (Bradykardie), Kammerarrhythmien bis hin zum kardiogenen Schock und nicht behandelbarer Hypotonie auftreten. In leichterer Ausprägung führt der Hypoparathyreoidismus zu Missempfindungen wie Taubheitsgefühl im Bereich des Mundes, generelles Kribbeln der Haut, Muskelzuckungen an den kleinen Hand- und Fußmuskeln bis zur Pfötchenstellung der Hände oder Krämpfe im Hals- und Rachenbereich. Eine postoperative Tetanie führt zu einer deutlichen Lebensbeeinträchtigung, langfristige Angststörungen und psychische Veränderungen sind nicht selten.

Die spätmanifesten Komplikationen sind vielfältig und betreffen fast alle Organsysteme. Es sind Katarakte der Augen, eine Kalzifikation der Basalganglien, Pseudotumoren im Gehirn und eine Kalzifizierung der Hirngefäße beschrieben. Depressive Symptome treten allein oder kombiniert in bipolaren Störungen oder als Angststörungen auf. Es findet sich ein höheres trabekuläres Knochenvolumen, die Knochenmineralisierung ist allerdings beeinträchtigt. Selten kommt es zu verminderter Herzleistung oder Herzinsuffizienz mit verlängertem QT-Intervall.

In der Akuttherapie, in der Krise oder bei Tetanie kann es notwendig sein, dass Calcium intravenös verabreicht wird. Dabei handelt es sich oft um eine akute Notfallsituation. Die Langzeittherapie der chronischen Hypocalcämie gehört in die Hand des Spezialisten. Sie wird immer mit Vitamin D kombiniert, welches in unterschiedlichen Darreichungsformen vorhanden ist. Da die Aktivierung von Calcitriol in der Niere von PTH reguliert wird, ist bei PTH Mangel meist die aktive Form des Vitamin D (Calcitriol) erforderlich. Hier sind verschiedene Produkte im Handel, die individuell auf die Situation der/des Betroffenen angepasst werden. Hier ist die voraussichtliche Dauer der Störung von Wichtigkeit, ebenso das Ausmaß.  Die Therapie sollte mit der niedrigst möglichen Calciumgabe kombiniert werden, üblicherweise 500 bis 1000 mg täglich, um eine basale Calcium-aufnahme zu gewährleisten. Auch Calcitriol kann leider das fehlende PTH nicht vollständig ersetzen, die unterschiedliche Wirkung auf die Phosphatausscheidung in der Niere führt zwangsläufig zu einer Phosphatanreicherung, die gut überwacht werden muss. Eine gute Einstellung des Calcium in den niedrig normalen Bereichen mit einem Calcium-Phosphatprodukt < 4 sollte die Ablagerung von Calcium-Phosphatkristallen im Gefäßsystem und die Bildung von Nierensteinen verhindern helfen.

Eine Alternative wäre die Behandlung mit künstlich hergestelltem PTH, die in der Osteoporose-Therapie bereits seit Jahren durchgeführt wird. Der Bedarf an Calcium- und Vitamin D-Supplementation kann unter der PTH-Therapie in Studien zum Hypoparathyreoidismus signifikant gesenkt werden, während normale stabile Calcium-Konzentrationen im Blut gemessen werden können. Die Therapie ist jedoch bisher nicht zugelassen und die Langzeitsicherheit ist unklar.

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